红细胞疾病历史悠久，但却一直是血液系统疾病研究中的“冷门”，长期以来关注度较低，然而近些年对于红细胞疾病中铁过载以及祛铁治疗的研究却日益受到关注，使得这门古老的亚专业学科焕发出新的魅力。2016年5月14日在青岛召开的首届“血液日”论坛中，天津血液病研究所张凤奎教授、上海市第六人民医院常春康教授、北京协和医院韩冰教授、重庆新桥医院张曦教授聚焦骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）等红细胞疾病中的铁过载以及祛铁治疗，做了精彩演讲，现将主要内容报告如下。
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再生障碍性贫血铁过载和祛铁治疗的进展
张凤奎教授首先对AA疾病本身及目前对AA的可行性治疗：造血干细胞移植（SCT）及免疫抑制治疗（IST）进行了介绍，之后分别对SCT及IST治疗AA的机制进行了讲解，同时张教授认为IST联合血小板受体激动剂（EPAG）是一种有前景的治疗方式，这种治疗方法可以大大提高AA患者的血液学反应。
接着，张教授介绍了AA患者铁过载的机制，一方面红细胞衰老死亡在持续进行，血红蛋白分解内生铁不断产生，而红细胞新生减低，铁利用减少。另一方面，AA患者长期输血也可以造成铁过载。有研究显示，铁过载可以通过影响细胞内活性氧自由基含量、减少造血干细胞、祖细胞的克隆容量，对早期红系祖细胞数量产生负向影响，而祛铁治疗可以逆转这种不良现象。
最后，张教授重点介绍了不同国家对AA患者进行祛铁治疗所取得的成效。一项来自韩国的研究提示对AA患者每日应用地拉罗司进行祛铁治疗１年后随访，患者的血清铁蛋白、肝铁沉积以及对免疫抑制治疗的血液学反应均有很大的改善。张教授详细介绍了一项天津血液病研究所牵头的单臂、多中心、前瞻性临床研究。该研究旨在对地拉罗司治疗伴铁过载的AA疗效及安全性进行评估，结果提示地拉罗司治疗伴有铁过载的中国AA患者能够达到较好的祛铁疗效，且不良事件可控。
MDS相关的铁过载及祛铁治疗
常春康教授首先介绍了MDS患者铁过载的基础及临床意义。他指出MDS患者的细胞遗传学以及疾病进程中的克隆演变会对预后产生影响，这已经得到众多研究的证实。克隆演变基于遗传学不稳定性，而遗传学不稳定性为MDS干细胞所固有，被氧化应激促进。铁过载是MDS中氧化应激的主要来源。不稳定血浆铁（LPI）增多导致组织内铁堆积加速并促进氧自由基生成，后者进一步导致氧化损伤。铁过载后，原始阶段的红细胞比例明显增高，影响红系的发育、分化和成熟。铁过载也会增加细胞内ROS水平，促进细胞凋亡。在动物实验中，铁过载可能会产生一定程度的过氧化，从而加重白血病前期细胞克隆时的基因组不稳定性，进而推动克隆进化向显性白血病发展。因此在MDS人群中研究祛铁治疗意义深远。进一步评估动物模型和临床试验对揭示这些观察结果的临床意义而言十分必要。
常教授团队在铁过载领域进行了大量基础研究，在演讲中常教授也展示了他们的主要研究成果。最后常教授指出了祛铁治疗在MDS中的意义，多项国外研究结论均证实螯合治疗与非螯合治疗相比显著提高OS、延长进展至AML的时间。
使用MRI监测MDS和AA患者的铁过载：中国数据分享
韩冰教授首先介绍了获得性铁过载的原因：大量输血、无效红细胞生成及治疗药物所产生的骨髓抑制。之后韩教授对铁过载的可能机制及铁过载造成的不良后果进行了总结。随后韩教授展示了自己团队在铁粒幼细胞贫血上的研究成果。
之后韩教授就MRI监测肝脏、心脏、胰腺的T2*值的意义进行了阐述，同时报告了她本人承担的一项研究的部分试验结果。该项研究为首次在中国大陆地区进行的对于铁过载的前瞻性研究，并对祛铁治疗的意义进行探讨。由于国外的US22等研究结果显示，接受祛铁治疗的MDS患者的全因死亡率低于同期对照组，因此在国人中开展此项研究意义深远。该研究还在进行中，但是根据已知数据分析可知：祛铁治疗确实可以改善患者的肝脏及心脏功能。最后，韩教授还总结了地拉罗司使用过程中的常见不良反应，整体不良事件可控。
造血干细胞移植中的铁过载：影响与管理
造血干细胞移植前及移植后铁过载是很常见的并发症。移植前血清铁蛋白水平升高与低总生存率、高移植相关并发症——慢性肝病、肝静脉窦阻塞综合征、感染和特发性肺炎综合征显著相关。
多项研究显示移植前铁蛋白升高对DFS、OS有负向影响，同时铁过载也是移植术后一个重要的、长期存在的问题。接受移植治疗后数年，且未接受过输血的患者也能够观察到体内铁含量的升高。高铁可以表现为移植物抗宿主病的恶化、可能导致免疫抑制治疗的时间延长或剂量加强。
张曦教授引用多篇文献指出铁螯合治疗可延长MDS患者造血干细胞移植术后的OS，降低累积复发率。他指出：造血干细胞移植前后均可能发生铁过载，尽管接受造血干细胞移植治疗后患者可能不再依赖常规输血，但是在移植后数年其体内铁负荷水平仍持续较高，铁过载对于接受造血干细胞移植治疗的患者是一个不良预后因素，可能影响患者的生存，增加感染及移植物抗宿主病的发生风险。因此，移植前后患者均需要接受铁过载的管理及治疗。
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