外周T细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤在功能、病理和临床表现上具有复杂性。大多数淋巴结T细胞淋巴瘤属于后天免疫系统性疾病；许多结外NK /T细胞淋巴瘤是先天免疫细胞疾病。目前，T细胞淋巴瘤的分子发病机制被发现，对这类肿瘤的了解增多， 2016版WHO T细胞淋巴瘤分类也会相应改变。

　　作者简介：Elaine S. Jaffe博士就职于美国国立癌症研究所的病理实验室。她在恶性淋巴瘤分型方面做了先驱性的研究，致力于促进临床医生和病理学家对淋巴瘤分型达成国际共识。

　　最近研究人员发现血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）和其他淋巴结外周T细胞淋巴瘤（PTCL）存在TET2、DNMT3A、RHOA突变，通常呈现TFH表型，这意味着未来的AITL分类将囊括具有同样表型和基因特征的淋巴结PTCL。大多数结外T细胞淋巴瘤是细胞毒性T细胞、常发于粘膜部位。Ⅰ型和Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤（EATL）有明显的区别，大多数Ⅱ型EATL病例与腹腔疾病无关。运用免疫组化方法检测生物标志物MATK（巨核细胞关联酚基乙氨酸激酶）也仅适用于Ⅱ型EATL。因此，Ⅱ型的EATL将成为一种独立的类型，即被WHO命名为“单形亲肠上皮性T细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma）”。一些T细胞肿瘤的突变会影响JAK/STAT信号通路，包括T大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）、T细胞型幼淋巴细胞白血病（T-PLL）和肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）。STAT3突变常与T-LGL相关，STAT5B突变在T-PLL和HSTCL中较多。ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）具有临床和基因异质性，进一步证明其与ALK阳性的ALCL不同。惰性NK/T细胞（时而克隆增生）会影响胃肠道和皮肤，必须与侵袭性的NK /T细胞淋巴瘤区别，因为二者治疗方法不同。

　　研究人员对T细胞淋巴瘤分子机制的了解增多，进而建议WHO分类做出修改。对于致力于T细胞淋巴瘤临床研究的医生们来说，了解这些信息对于试验设计非常重要。