编者按：早期T细胞前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ETP-ALL/LBL）是一种起源于未成熟T淋巴细胞的血液系统恶性肿瘤，治疗耐药率高，长期预后差。迄今为止，关于ETP-ALL/LBL生存结果的研究仍存在争议，有关ETP-ALL/LBL的大队列数据仍然缺乏。2022年3月19日-23日，第48届欧洲血液与骨髓移植学会（EBMT）年会以“线上”的形式召开。在本届年会上，苏州大学第一附属医院徐杨、吴德沛教授团队报道了一项来自中国的真实世界、多中心研究（大会摘要号：P522），分析探讨了真实世界中ETP-ALL/LBL的临床特征和预后。

 

 

这是一项真实世界的、多中心、回顾性研究，纳入了2016年1月至2021年2月在中国五家临床中心的ETP-ALL/LBL患者共103例。根据总生存率（OS）和无复发生存率（RFS）评估结果。

 

 

所有患者的中位年龄为29岁（15-70岁）。研究人员对94名患者进行了下一代测序，结果发现NOTCH1（35.1%，33例）是最常见的突变基因，其次是JAK3（16.0%，15例），PHF6（13.80%，13例）和EZH2（11.70%，11例）（图1 A）。

 

 

74.2%（72/97）的患者获得完全缓解（CR），6名复发/难治患者接受地西他滨联合AAG启动方案作为再诱导治疗，CR率为50%。中位随访18个月（0.5-60个月），整个队列的2年总生存率（OS）和无复发生存率（RFS）分别为54%和57.7%（图1 B，C）。

 

59.8%（58/97）的患者接受了异基因干细胞移植（allo-SCT）。CR移植患者的OS优于NR移植患者（P=0.029，HR:0.3625，95%可信区间0.1005至1.308），而RFS无统计学意义。（P=0.078，HR:0.4431，95%可信区间0.1340至1.465）（图1 D，E）。分析显示，移植时MRD阴性的患者比MRD阳性的患者有更好的OS和RFS（OS:P=0.032，HR:0.3306，95%可信区间0.09829至1.112；RFS:P=0.0035，HR:0.2492，95%可信区间0.07993至0.7770）（图1 F，G）。

 

此外，HLA匹配和HLA不匹配患者的OS和RFS没有统计学意义（OS:P=0.63，HR:0.7996，95%可信区间0.3144至2.034，RFS:P=0.97，HR:0.9844，95%可信区间0.3982至2.433）（图1 H，I）。allo-SCT组和化疗组的2年生存率分别为68%和26%（P<0.001，HR:02567，95%可信区间0.1336至0.4932）。多因素分析表明，第一疗程诱导后的allo-SCT和CR是OS的独立预后因素。

 

 

综上所述，该项研究结果报告了关于ETP-ALL/LBL的最大队列研究，提示了ETP-ALL/LBL具有高度侵袭性，长期预后不良。Allo-SCT可显著提高ETP-ALL/LBL患者的生存率。

 

原文链接：J.Xiao1，Z.Cai2，H.Wang，et al.The Clinical Characteristics and Prognosis of AYA and Older Adult Early T-Cell Precursor Leukemia/Lymphoma:A Real-World Multicenter Study in China.EBMT 2022 Abstract:P522