2021年4月23~24日，中国临床肿瘤学会（CSCO）指南大会以线上线下相结合的方式在京召开。本次会议发布了2021《CSCO小细胞肺癌诊疗指南》，中国医学科学院肿瘤医院段建春教授解读了支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤治疗的更新。
段建春教授的报告主要包括可切除支气管肺神经内分泌肿瘤的治疗、可切除胸腺神经内分泌肿瘤的治疗、局部支气管肺/胸腺不可切除神经内分泌肿瘤的治疗、远处转移性支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤的治疗、类癌综合征评估与治疗、大细胞神经内分泌肿瘤的治疗、支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤常用治疗方案共七部分内容。
一、可切除支气管肺神经内分泌肿瘤的治疗
对于可切除支气管肺神经内分泌肿瘤，应尽可能进行根治性切除。若术后病理显示为不典型类癌（中级别），可进行观察，若有高危因素，可进行细胞毒药物化疗。
二、可切除胸腺神经内分泌肿瘤的治疗
对于可切除胸腺神经内分泌肿瘤，同样首选手术切除。
对于IIIA/IIIB期的患者，若是姑息性切除和/或切缘阳性，推荐低级别（典型类癌）患者进行术后观察，也可根据术后情况选择放疗；对于中级别（不典型类癌），术后的治疗应更积极。
三、局部支气管肺/胸腺不可切除神经内分泌肿瘤的治疗
对于局部支气管肺/胸腺不可切除神经内分泌肿瘤，应根据肿瘤是否具有内分泌激素功能，来选择后续是否给予奥曲肽或兰瑞肽治疗；根据肿瘤的不同级别，来选择是否进行含铂方案的化疗。
四、远处转移性支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤的治疗
对于远处转移性支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤，根据不同的肿瘤负荷、症状和类型，CSCO指南给出了相应的治疗推荐。
对于无症状、低肿瘤负荷、低级别（典型类癌）的类型，可进行观察，若出现明显的疾病进展再给予相应的治疗。
对于临床显著的肿瘤负荷和低级别或进展期征象或中级别，部分选择性患者可考虑观察，部分患者可以采用积极的全身治疗方案，包括EP、EC化疗以及替莫唑胺±卡培他滨的治疗，一线治疗中若发生疾病进展，更换后续的治疗方案。
对于多发肺结节或微小瘤及多发性先天性肺神经内分泌细胞增生，这部分患者发生率更低，恶性程度更低。对这类患者可进行观察，每12~24个月复查胸部CT，若出现新的症状，再给予相应的治疗。
五、类癌综合征评估与治疗
类癌综合征评估与治疗部分，CSCO指南和去年相比基本没有更新。
六、大细胞神经内分泌肿瘤的治疗
CSCO指南对于I~III期LCNEC患者，I级推荐手术切除，术后进行化疗，而IV期患者进行化疗，化疗参考小细胞肺癌的化疗方案。III级推荐中，IV期患者的化疗参考非小细胞肺癌的化疗方案。
【注释】1、对于I~III期LCNEC患者，手术切除是早期LCNEC的主要治疗手段，但没有证据表明手术方式和术后整体生存率有明显关系。
①多项回顾性分析显示，完全切除的I期LCNEC患者，术后接受以铂类为基础的两药方案的辅助化疗比单纯手术治疗的生存获益更显著。尽管缺乏随机III期临床研究，目前的研究结果强调了早期LCNEC综合治疗的重要性，以铂类为基础的化疗方案是早期患者辅助治疗的首选。
②胸部放疗或预防性脑照射的作用目前扔不清楚，没有证据表明放疗能使LCNEC患者获益。
2、进展期及晚期LCNEC患者：治疗策略选择仍存在争议
①美国临床肿瘤学会同时推荐SCLC与NSCLC的治疗方案用于LCNEC。
②但最近一项基于基因组研究结果表明，RB1野生型和/或表达RB1蛋白的LCNEC按NSCLC化疗方案治疗，OS明显优于SCLC化疗方案。
3、晚期LCNEC免疫治疗
①一项大卫杜夫癌症中心的回顾性研究显示，晚期LCNEC患者接受免疫治疗可观察到生存获益（ICI vs No ICI：14.5个月 vs 10.3个月），且其免疫治疗的疗效与NSCLC人群相似（P=0.23）。
②一项使用美国国家癌症数据库的回顾性研究表明，使用免疫疗法可能提高LCNEC患者的生存。
③一项以色列和美国四家癌症中心的真实世界回顾性研究显示，ICI可以显著提升aLCNEC的OS。
七、支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤的常用治疗方案
CSCO指南列出支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤的常用治疗方案，包括针对类癌的治疗药物，CAPTEM化疗方案，以及传统的EP、EC方案。
免疫治疗用于神经内分泌肿瘤晚期患者，这是值得探索的方向，由于这部分肿瘤的发病率较低，可能需要在篮子试验中进行探索。
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